Una rara malattia infiammatoria cronica dei vasi sanguigni, che si manifesta con afte ricorrenti in bocca e nei genitali e può colpire occhi, pelle, articolazioni e altri organi.
La malattia di Behçet è una vasculite, cioè un'infiammazione dei vasi sanguigni, che può interessare arterie e vene di ogni calibro e quindi organi diversi.
È più diffusa nei Paesi lungo l'antica "via della seta", dal Mediterraneo orientale all'Asia, ma è presente anche in Italia. Esordisce di solito tra i 20 e i 40 anni e alterna fasi di attività a periodi di remissione.
Il segno più tipico sono le afte orali ricorrenti, ma il coinvolgimento degli occhi, dei vasi e del sistema nervoso richiede attenzione e cure tempestive.
Alcune caratteristiche genetiche del sistema immunitario, come l'antigene HLA-B51, sono più frequenti nelle persone con la malattia.
Si ritiene che, in persone predisposte, fattori ambientali come alcune infezioni possano attivare una risposta infiammatoria eccessiva.
Colpisce soprattutto giovani adulti e persone originarie dell'area mediterranea orientale e del Medio Oriente; nei maschi giovani può avere un decorso più impegnativo.
I sintomi non compaiono tutti insieme e possono presentarsi a distanza di mesi o anni l'uno dall'altro.
Calo improvviso della vista, forte mal di testa con disturbi neurologici o affanno improvviso richiedono di chiamare subito il 112 / 118.
Non esiste un esame specifico: la diagnosi si basa sull'insieme dei sintomi, secondo criteri clinici internazionali condivisi.
Il reumatologo raccoglie la storia delle afte e degli altri sintomi ed esamina pelle, bocca, genitali e articolazioni.
L'esame del fondo dell'occhio e della camera anteriore individua un'uveite, anche quando dà pochi sintomi.
Esami del sangue, test di patergia cutanea, ecodoppler e risonanza magnetica aiutano a escludere altre malattie e a valutare gli organi coinvolti.
La terapia viene scelta in base agli organi coinvolti e alla gravità, con l'obiettivo di controllare l'infiammazione e prevenire danni permanenti.
Gel, collutori e pomate a base di cortisone alleviano le afte e le lesioni della pelle nelle forme lievi.
Colchicina, cortisonici e immunosoppressori riducono le riacutizzazioni e l'infiammazione degli organi interni.
Nelle forme gravi, in particolare con coinvolgimento oculare o neurologico, lo specialista può indicare farmaci biologici.
No. Le afte ricorrenti sono molto comuni e quasi sempre benigne. Si pensa alla malattia di Behçet quando sono associate ad altri segni, come ulcere genitali, lesioni della pelle o infiammazione degli occhi.
No. La malattia di Behçet non è un'infezione e non si trasmette da persona a persona, nemmeno attraverso le afte.
La malattia di Behçet rientra tra le malattie rare esenti dal ticket. Il medico di medicina generale invia allo specialista con impegnativa; la diagnosi viene certificata da un Centro di riferimento della Rete nazionale malattie rare, che rilascia l'attestato per l'esenzione e imposta il piano terapeutico. Le prenotazioni si effettuano tramite il CUP.
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